Синдром Кушинга

( Ице́нко — Ку́шинга синдро́м, синонимы: гиперкортицизм, гиперкортицизм Н.М. Иценко, советский невропатолог, 1889—1954; Н.W. Gushing, американский нейрохирург, 1869—1939) это комплекс симптомов, развивающийся вследствие избыточной продукции глюкокортикоидов организмом человека, гормонально-активной опухолью надпочечника, редко встречающейся липидоклеточной опухолью яичника или вследствие стимуляции надпочечников АКТТ-подобными веществами, вырабатываемыми опухолями, исходящими из клеток АПУД-системы, — апудомами.

Часто в отечественной литературе термином «синдром Иценко — Кушинга» обозначают симптомокомплекс, развивающийся в результате гиперпродукции глюкокортикоидов или длительного введения препаратов глюкокортикоидных гормонов (так называемый медикаментозный синдром Иценко — Кушинга). Во второй половине 80-х гг. 20 в. в медицинской литературе появились описания одно- и двусторонней автономной узелковой дисплазии надпочечников, по клиническому течению и данным лабораторного исследования приближающейся к синдрому Иценко — Кушинга. Синдром следует отличать от Иценко — Кушинга болезни, которая является следствием патологии гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Кушинга у детей может проявиться уже в грудном возрасте.

При гормонально-активной опухоли надпочечника (доброкачественной — глюкостерома или глюкоандростерома или злокачественной —аденокарцинома), вызывающей данный синдром, избыток кортизола подавляет секрецию АКТГ гипофизом, и второй надпочечник подвергается атрофии.

Синдром Иценко — Кушинга, обусловленный апудомой (так называемый эктопированный АКТГ-синдром), часто наблюдается у больных мелкоклеточным раком легкого, раком поджелудочной железы, кишечника, вилочковой и щитовидной желез и др. Избыток АКТГ в этих случаях приводит к двусторонней гиперплазии надпочечников.

Редко встречается при липидоклеточной опухоли яичника.

 

Лечение зависит от причины гиперкортицизма. При опухолях надпочечника, яичника или апудоме лечение оперативное. В случаях злокачественной опухоли коры надпочечника с множественными метастазами или прорастанием в нижнюю полую вену назначают терапию блокаторами функции коры надпочечников (хлодитаном). При невозможности оперативного удаления опухоли в случаях эктопированного АКТГ-синдрома также применяют блокаторы функции коры надпочечников на фоне симптоматической терапии, направленной на нормализацию нарушений обмена веществ и функции сердечно-сосудистой системы.

При медикаментозном И. — К. с. улучшения состояния больных можно достичь только после прекращения введения кортикостероидов или уменьшения их дозы. При невозможности (из-за основного заболевания) прекратить лечение кортикостероидами используется терапия, направленная на стимуляцию анаболических процессов в организме и заключающаяся во введении тирокальцитонина, солей кальция (при остеопорозе). анаболических стероидов. При сосудистых осложнениях и стероидном диабете рекомендуют симптоматическое лечение.

Прогноз при эктопированном АКТГ-синдроме в тех случаях, когда не удается удалить опухоль, серьезный. При успешной операции по поводу доброкачественной опухоли надпочечника исход болезни обычно благоприятный.

Библиогр.: См. библиогр. к ст. Иценко — Кушинга болезнь.

Причины

Заболевание возникает в результате нарушения деятельности надпочечников, работы гипофиза или гипоталамуса. Причины развития синдрома Кушинга:

Симптомы

Клиническая картина симптомов для синдрома ИценкоКушинга (при гиперкортицизме) зависит от степени гиперкортицизма. Характерны ожирение, округление лица, гипертрихоз, трофические изменения кожи, красно-фиолетовые полосы растяжения (стрии) на коже живота, бедер, артериальная гипертензия, нарушения углеводного обмена, т.е. те же симптомы, что и при болезни Иценко — Кушинга. Поэтому клинически разделить эти два заболевания невозможно. Исключение составляет эктопированный АКТГ-синдром, при котором из-за вненадпочечниковых эффектов АКТГ дополнительно отмечается значительная гиперпигментация кожи, тяжелое клиническое течение, быстрое ухудшение состояния больного, выраженная мышечная слабость, гипокалиемия. Симптомы, обусловленные злокачественной опухолью, признаки гиперсекреции других гормонов и простагландинов. Характерные симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании определения автономного источника избыточной продукции глюкокортикоидов или АКТГ. Наличие гиперкортицизма подтверждается высокой концентрацией кортизола и его метаболтов (17-оксикортикостероидов и 11-оксикортикостероидов) в крови и моче. Определение концентрации АКТГ в крови позволяет обнаружить опухоль надпочечника, при которой низкая концентрация АКТГ сочетается с высоким содержанием в крови кортизола, или апудом), при которой в крови отмечается очень высокая концентрация и кортизола и АКТГ. Исследование суточного ритма выброса в кровь АКТГ и кортизола при И. — К. с. позволяет установить монотонную гиперсекрецию кортизола, особенно в тех случаях, когда в утренние часы концентрация гормона в крови незначительно повышена или находится в норме. Для топической диагностики опухоли надпочечника не утратил своего значения метод пневмосупраренографии, хотя все чаще с этой целью используются компьютерная ТомографияСканирование с применением меченого холестерина, или ЯМР-томография, в ряде случаев (особенно при большой опухоли) информативно ультразвуковое исследование. При эктопированном АКТГ-синдроме выявляется двусторонняя гиперплазия надпочечников. Дополнительно с помощью рентгенографического исследования, компьютерной томографии, бронхоскопии, ангиографии и других методов (по показаниям) осуществляют поиск апудомы. Липидоклеточную опухоль гонад позволяет обнаружить ультразвуковое исследование. Для установления функционального состояния системы гипоталамус — гипофиз — гонады применяют большую дексаметазоновую пробу с определением содержания 17-оксикортикостероидов в моче: при всех формах синдрома отсутствует подавление экскреции 17-оксикортико-стероидов дексаметазоном. Чтобы определить, как лечить синдром Иценко-Кушинга (гиперкотицизма), врач-эндокринолог назначает ряд исследований:

  • общий, биохимический анализ крови, мочи
  • магнитно-резонансную томографию головного мозга
  • диагностические тесты с дексаметазоном, кортиколиберином и адренокортикотропным гормоном
  • компьютерную томографию органов брюшной полости
  • магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости

Лечение

Методы лечения синдрома Иценко-Кушинга включает в себя:

Осложнения

Что будет, если вовремя не лечить синдром Иценко-Кушинга? Если своевременно не начать лечение синдрома Иценко-Кушинга, это может привести к опасным осложнениям:

Группы риска

Синдром Кушинга - кто больше подвержен риску заболеть: Основную группу риска составляют женщины в возрасте 25-40 лет. Распространенность синдрома Иценко-Кушинга доконца не изучена, однако известно, что среди больных артериальной гипертензией его частота достигает 5%.

Профилактика

Рекомендации врача для профилактики, чтобы избежать Синдрома Иценко-Кушинга:

Данная статья составлена с использованием справочных медицинских изданий и материалов открытых источников интернет.Публикуется только в познавательных целях и не является научным материалом либо профессиональным медицинским советом. Литература:  Википедия: синдром гиперкортицизма Искать Иценко-Кушинга болезнь в медицинской энциклопедии Искать термин Иценко-Кушинга синдром  Не занимайтесь самолечением, диагностику и лечение болезней должен выполнять опытный врач-профессионал!

Врачи (по лечению заболевания: Синдром Кушинга)
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 13 лет
Стоимость приема 230 грн
Клиника
- прием: 230 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 230 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 13 лет
Стоимость приема 230 грн
Клиника
- прием: 230 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 230 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 33 лет
Стоимость приема 400 грн
Клиника
- прием: 400 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 400 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 27 лет
Стоимость приема 250 грн
Клиника
- прием: 250 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 250 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 17 лет
Стоимость приема 200 грн
Клиника
- прием: 200 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 200 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 11 лет
Стоимость приема 200 грн
Клиника
- прием: 200 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 200 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 9 лет
Стоимость приема 600 грн
Клиника
- прием: 600 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 600 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 33 лет
Стоимость приема 500 грн
Клиника
- прием: 500 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 500 грн
Метро, Адрес
(044) 233-70-26
Эндокринолог
Стаж 27 лет
Стоимость приема 250 грн
Клиника
- прием: 250 грн
Метро, Адрес
Клиника
- прием: 250 грн
Метро, Адрес